PAH: de onzichtbare ziekte met mega impact

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame longziekte die je niet aan de buitenkant kunt zien, maar die wél een enorme impact heeft. Ervaringsdeskundige Rob van der Aa en longarts dr Anton Vonk Noordegraaf vertellen

Op het eerste gezicht lijkt er niets aan de hand met Rob van der Aa (41). Hij oogt fris en van zuurstofslangetjes of andere medische hulpmiddelen is geen enkel spoor. Maar achter die buitenkant schuilt een zware realiteit: Rob heeft sinds zijn zesde pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Een longziekte waarbij de bloeddruk in de longslagader gevaarlijk hoog is. De gevolgen: kortademigheid, extreme vermoeidheid en nauwelijks energie om mee te draaien in het dagelijks leven. “Het lastige is dat je niet ziet dat ik ziek ben”, vertelt Rob. “Waardoor ik niet fulltime kan werken, heel snel vermoeid raak en tot voor kort het grootste deel van de dag op bed moest leggen. Jarenlang was mijn batterij vrijwel leeg.”

Tweede kans

Als laatste redmiddel kreeg Rob in 2024 een longtransplantatie. Dat bracht verlichting, maar ging niet zonder slag of stoot. “Na de operatie moest ik letterlijk opnieuw leren leven. Zelfs een glas water optillen voelde als een overwinning. Ook mentaal is het zwaar: er is altijd een kans dat je lichaam de donorlongen afstoot.” Cijfers van het Centrumvoorlongtransplantatie.nl bevestigen dat. Zo’n 10 tot 15 procent van de mensen die nieuwe longen krijgt, overlijdt binnen het eerste jaar. Na vijf jaar is dat nog altijd 25 procent. Een ingreep die dus niet zonder risico is. “Maar”, zo stelt Rob, “zonder die transplantatie had ik hier waarschijnlijk niet meer gezeten. En mijn kwaliteit van leven is enorm omhoog gegaan. Voor het eerst in jaren kan ik weer fietsen.  Mijn transplantatie was een laatste redmiddel, maar vooral ook een cadeau en een tweede kans. Ik droom ervan om ooit de Mont Ventoux op te rijden!”

Grote impact

Toch moet Rob het nog altijd rustig aandoen. “Vroeger was dat nog erger, dat snapte mijn omgeving soms niet zo goed. Want ik zag er toch niet ziek uit? Als mensen me mee vroegen te gaan sporten of voor een weekendje weg, vond ik het lastig om ‘nee’ te zeggen. Want je wilt geen spelbreker zijn en gewoon meedoen met de rest. Maar tegelijkertijd ging dat vaak niet. Waardoor je de prijs betaalt met nóg meer uitputting – en je je uiteindelijk nog meer terugtrekt.”

Ook longarts prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf hoort van veel PAH-patiënten hoe zij sociaal gezien worstelen en een teruggetrokken bestaan leiden. “Daarbij komen je relaties en zaken als intimiteit vaak onder druk te staan. Ook de zorglast voor de omgeving is groot”, verklaart hij. “Bovendien is het ook mentaal zwaar: patiënten horen vaak continu hun eigen hart bonzen. Dat leidt tot angst en piekeren, en vergroot de psychische belasting.”

Belang van tijdige diagnose

PAH is dus een ziekte met impact. Daarbij is het redelijk zeldzaam, waardoor het vaak vrij laat wordt herkend. Dokter Vonk Noordegraaf: “Klachten als zware vermoeidheid, kortademigheid en hartkloppingen zijn niet specifiek en worden soms weggezet als stress of conditiegebrek. Daardoor krijgen veel patiënten pas laat de juiste diagnose. Schrijnend, want hoe eerder de behandeling kan starten, hoe beter. Bovendien kent de ziekte een erfelijke factor. “Soms krijgen meerdere generaties binnen één familie dezelfde diagnose. Dat is emotioneel zwaar.” Toch is er hoop, benadrukt de arts. “Door genetisch onderzoek begrijpen we steeds beter wat er misgaat in de longen. Dat opent de deur naar behandelingen die de ziekte niet alleen afremmen, maar misschien zelfs ooit herstellen.”

Meer begrip nodig

Daarbij is volgens de longarts niet alleen medische, maar ook maatschappelijke steun nodig. “In gespecialiseerde centra vinden patiënten niet alleen artsen, maar ook verpleegkundigen, maatschappelijk werkers en ervaringsdeskundigen. Dat netwerk biedt houvast, medisch en emotioneel. Maar ook buiten die zorg is meer bewustwording nodig. Alleen zo krijgen patiënten de steun die ze verdienen.” Rob beaamt dat. “Het zou al enorm helpen als mensen begrijpen dat je niet altijd ziet hoe ziek iemand is. Een beetje begrip kan het verschil maken.”

Rob van der Aa

Ervaringsdeskundige

dr Anton Vonk Noordegraaf

Longarts