Bij de chronische longziekte PAH is de bloeddruk in de longen en de longslagader te hoog. Het gevolg: kortademigheid en extreme vermoeidheid. Hoe beïnvloedt dat je dagelijks leven? Rob van der Aa (39) vertelt.
Wanneer werd bekend dat u pulmonale arteriële hypertensie (PAH) heeft?
“Zes was ik, toen ik de diagnose kreeg. Enige tijd daarvoor was mijn moeder erachter gekomen dat ze PAH had, na jarenlang kwakkelen. PAH is nogal zeldzaam en wordt daardoor niet altijd even snel herkend. Terwijl een snelle diagnose juist zo belangrijk is voor de levensverwachting. En essentieel is voor familie, want PAH kan erfelijk zijn. Na mijn moeders diagnose werd ons gezin dan ook direct getest. Mijn broer en zusje hadden de ziekte niet, bij mij was het wél raak.”
Hoe is om zo jong te horen dat u een zeldzame en chronische longziekte hebt?
“Als kind kun je niet echt goed overzien wat dat betekent. Eén keer heb ik geprobeerd om op sport te gaan, ik wilde heel graag volleyballen. Maar tijdens de warming-up viel ik door zuurstofgebrek flauw. Een gevolg van mijn ziekte; door PAH is fysieke inspanning erg moeilijk en zwaar. Toch drong toen nog steeds niet helemaal door wat de impact van mijn aandoening is. Dat kwartje viel pas echt op mijn tiende toen mijn moeder aan haar ziekte overleed. Ook in mijn puberteit heb ik erg geworsteld met mijn ziekte. Wat heeft het leven mij nog te bieden? Kan ik wel meedoen met mijn leeftijdsgenoten en ook: meedoen in de reguliere maatschappij? Sporten was voor mij onmogelijk, in plaats daarvan zocht ik mijn heil in muziek.”
Wat is de impact van PAH op uw leven?
“Het lastige is: aan de buitenkant zie je niet dat ik ziek ben. Ik gebruik geen extra zuurstof, zie er normaal en gezond uit. Maar toch is er iets ernstigs aan de hand. Mijn PAH is progressief; langzaamaan gaat het steeds slechter. Continu ben ik ontzettend vermoeid, ongeacht wat ik ga doen. Of het nu leuk is of niet, bij alles wat ik doe moet ik me er enorm toe zetten om in beweging te komen. Letterlijk álles kost bakken met energie. Daar word je niet vrolijk van.
Mensen die 30 jaar ouder zijn, zijn actiever dan ik. Dat is confronterend. En wat ook zo lastig is: de hele tijd op bed liggen, dat helpt ook niet. Mijn ‘tank’ is eigenlijk altijd vrijwel leeg. Ook qua kinderwens heeft mijn aandoening invloed. Een aantal jaar geleden zijn mijn vrouw en ik een PGD-traject ingegaan (preïmplantatie genetische diagnostiek – red.). Dat houdt in dat er via IVF aan embryoselectie wordt gedaan, zodat onderzocht kan worden welke embryo’s de erfelijke aandoening bij zich dragen. Voorkomen is immers beter dan genezen. Helaas heeft dit bij ons niet geleid tot een zwangerschap. Maar voor andere PAH-patiënten is dat wellicht anders.”
Hoe gaat u om met uw ziekte?
“Ik probeer zo positief mogelijk in het leven staan. En ongeacht hoe ik me voel, probeer ik een bijdrage te leveren en mij sociaal nuttig te maken. Mij te focussen op mijn werk op de hogeschool, spelen met mijn band en tijd te spenderen met mijn vrouw, familie en vrienden. Dat doe ik allemaal op wilskracht. Als ik puur naar mijn lichaam luister, zou ik niks meer ondernemen. Wat dat betreft overvraag ik mezelf continu. Maar van niks doen, daar word ik ook niet gelukkiger van. Verder leef ik zo goed als het gaat in het nu, zonder daarbij dingen uit te stellen. Een bucketlist, die heb ik niet. Ik heb altijd zo geleefd zoals ik wilde; dat gevoel van ‘had ik maar’ ken ik niet. Omdat ik me altijd heb gerealiseerd dat het leven zomaar ineens over kan zijn.”
Hoe kijkt u naar de toekomst?
“Dat is momenteel best lastig. Er zijn steeds meer off days, de situatie is eigenlijk niet meer houdbaar. Daar word ik erg ongelukkig van. Tijdens het laatste consult met mijn longarts is er over een longtransplantatie gesproken. Daar sta ik zeker voor open. Ik zie het als een kans op een tweede leven, waarin ik eindelijk eens kan gaan hardlopen of sporten. Dat is nu echt onmogelijk. Als ik straks bijvoorbeeld een bergtop op kan lopen of beklimmen… Ja, dat lijkt me fantastisch!”