Moeite met ademhalen, snel buiten adem en veel hoesten? Dat klinkt misschien als astma of COPD, maar het kan ook iets zeldzaams zijn: longfibrose. Een zeldzame aandoening die je leven stilzet, letterlijk en figuurlijk.
Zes jaar geleden zag Raymond Blessing (78) hoe zijn broer binnen acht maanden overleed aan een ernstige vorm van longfibrose, idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Toen hij zelf longklachten kreeg, vroeg Raymond zich af of hij ook IPF had. Dat bleek zo te zijn. “Met mijn diagnose kwam alles tegelijk”, vertelt hij. “De schrik, de klap, de vragen. Hoe lang heb ik? En wat kan ik straks nog?”
Littekenweefsel in de longen
Longarts Jelle Miedema van het Erasmus MC ziet dagelijks wat longfibrose met mensen doet. “Bij deze chronische longaandoening ontstaat littekenweefsel in het longweefsel”, vertelt hij. “Dat maakt dat ademhalen steeds moeilijker wordt. De schade is onomkeerbaar en de ziekte wordt bij een deel van de mensen langzaam steeds erger. Bovendien is longfibrose complex en kent verschillende vormen. Soms zijn schadelijke stoffen de oorzaak, of ontstekingen vanwege een auto-immuunziekte als reuma. En in het geval van IPF is er geen directe oorzaak te vinden.”
Belang van tijdige diagnose
Wat longfibrose complex maakt, is dat de ziekte niet altijd wordt herkend. “Wat kortademig bij het traplopen, een droge hoest die niet weggaat… Het lijken onschuldige klachten, waardoor men soms denkt: ik kijk het nog even aan,” vertelt dr. Miedema. “En omdat de ziekte zeldzaam is, wordt het door huisartsen niet altijd direct herkend. Of wordt er eerst aan een hartziekte of COPD gedacht. Zorgelijk, want bij een ziekte als IPF gaat de longfunctie steeds verder achteruit en moet je snel ingrijpen. Ook al kunnen we het niet genezen, wél kan de achteruitgang worden afgeremd. Verder is een gezonde leefstijl belangrijk. Daarom wijzen we patiënten op stoppen met roken, voldoende beweging, goede voeding en het belang van revalidatie. Ook mentale ondersteuning is belangrijk, want de impact van longfibrose is groot.”
Lotgenotencontact is zo belangrijk;
je hoeft het niet allemaal zelf uit te zoeken
Afhankelijk van zuurstof
Raymond kan daarover meepraten. “Vóor ik ziek werd, was ik altijd druk, actief en sportief. Nu moet alles gepland worden”, vertelt hij. “Ik raak snel buiten adem en krijg sinds 2,5 jaar zuurstofondersteuning. Ook medicatie is noodzakelijk, en dat komt met bijwerkingen. Zo heb ik darmproblemen gekregen en moet ik de zon vermijden. Mijn vrouw en ik wandelen graag in het bos, maar ver lopen lukt helaas niet meer, dan moet ik een rolstoel gebruiken. Toch probeer ik vol te houden. Liever wat korter genieten, dan helemaal niet.”
Zo goed en zinvol mogelijk leven
Bij longfibrose is het belangrijk om in een vroeg stadium aandacht te besteden aan de kwaliteit van leven. Raymond: “Omdat IPF progressief is, denk je misschien al snel aan afscheid nemen. Maar ik heb geleerd dat het vooral gaat om een zo goed en zinvol mogelijk leven. De Longfibrose Patiëntenvereniging heeft me daarbij erg geholpen. Zij zetten zich in voor goede zorg en geven betrouwbare informatie. Verder kun je er terecht voor praktische tips voor ondersteuning. Bijvoorbeeld hoe je een zo prettig mogelijk leven kunt leiden, waarbij je leert te
focussen op wat nog wél gaat. Zelf heb ik veel baat bij fysio- en ergotherapie.”
De kracht van (h)erkenning
Naast tips, informatie en ondersteuning biedt de patiëntenvereniging ook ruimte voor contact met lotgenoten. Iets wat van grote waarde is, aldus Raymond. “Op ledendagen hoor je dat bijna iedereen tegen dezelfde uitdagingen aanloopt. Hoe blijf je in beweging? Hoe verdeel je je energie? Dat is heel fijn, zo hoef je het niet allemaal zelf uit te zoeken. Nog een pluspunt van de patiëntenvereniging: er wordt nauw samengewerkt met artsen en ziekenhuizen. Ook wordt er veel aandacht besteed aan het stimuleren van wetenschappelijk onderzoek.”
Het belang van onderzoek
Ook longarts Miedema benadrukt het belang van onderzoek. “Want waarom krijgt de één longfibrose en de ander niet? Wat is de beste behandeling? En hoe kunnen we het beter opsporen? Er valt nog zoveel te winnen. Gelukkig lopen er verschillende veelbelovende studies. Het is belangrijk dat hiervoor voldoende deelnemers zijn, zodat we echt stappen vooruit kunnen zetten. Heb je hierin interesse, informeer dan bij je behandelend specialist.”
Jelle Miedema
Longarts Erasmus MC
Meer weten over longfibrose?
Wil je meer informatie over longfibrose? Ga naar longfibrose.nl voor meer informatie.
