Home » Zeldzame Ziekten » Denk bij onbegrepen inspanningsklachten ook aan PAH
PAH

Denk bij onbegrepen inspanningsklachten ook aan PAH

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame, chronische en uiteindelijk dodelijke ziekte. De behandeling is gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven. 

Bij ‘gewone’ hypertensie is de bloeddruk in het lichaam verhoogd. Bij PAH gaat het om de bloeddruk in de longen. Deze is niet met een reguliere bloeddrukband om de arm op te meten, waardoor deze aandoening lang onopgemerkt kan blijven. Intussen krijgt het rechterdeel van het hart steeds meer moeite om het bloed door de longbloedvaten te pompen. Het leidt tot verwijding van de rechterhartkamer. Hierdoor kan het hart minder krachtig pompen waarna het uiteindelijk faalt.  

Klachten en juiste diagnose 

Ieder jaar krijgen in Nederland dertig tot veertig mensen de diagnose PAH. Doordat het zo zeldzaam is, duurt het soms lang voordat de juiste diagnose wordt gesteld. Als mensen bij de huisarts komen met vermoeidheids- en inspanningsklachten zoals kortademigheid dan is PAH niet het eerste waaraan wordt gedacht. “Denk bij onbegrepen inspanningsklachten ook aan PAH”, adviseert Marco Post, cardioloog in het St. Antonius ziekenhuis en het UMC Utrecht. Nu duurt het soms wel twee jaar voordat patiënten de juiste diagnose krijgen. Als het hart dan al beschadigd is, dan is die schade meestal onherstelbaar. Bij een vroegtijdige diagnose kan vaak nog veel winst worden behaald.  

Nu weten we dat starten met tenminste twee medicijnen een beter en langduriger effect heeft

PH-expertisecentrum 

Bij een vermoeden van PAH is het daarom belangrijk zo snel mogelijk contact op te nemen met een erkend PH-expertisecentrum. Het St. Antonius Ziekenhuis Utrecht/Nieuwegein is zo’n erkend expertisecentrum voor PAH met een multidisciplinair team van specialisten. In het expertisecentrum kan de diagnose worden bevestigd door het verrichten van een hartkatheterisatie. Ook wordt er gekeken naar de bevindingen van onder meer een echo van het hart, bloedonderzoek, een longfunctieonderzoek en een CT-scan van de longen. De uitslagen worden besproken binnen het team en de diagnose volgt.     

Behandelen en begeleiden 

Tegenwoordig wordt er gekozen voor een agressieve aanpak van de ziekte en worden er direct meer medicijnen ingezet. Vroeger werd gestart met slechts één soort medicatie. Als de gezondheidstoestand verslechterde ging men over tot een tweede medicijn. Na het derde medicijn waren de mogelijkheden uitgeput. “Nu weten we dat starten met tenminste twee medicijnen een beter en langduriger effect heeft”, vertelt Post. Naast behandeling kunnen leefstijl- en voedingsadviezen helpen bij het verminderen van de klachten. Ook kunnen patiënt en naasten een beroep doen op psychologische begeleiding.   

Kwaliteit van leven 

Samen met de patiënt worden behandeldoelen gesteld. Daarbij staat de kwaliteit van leven centraal. Post zou, als bij hem de ziekte zou worden geconstateerd, kiezen voor de zorg die nu wordt geboden in de expertisecentra. “Dankzij die zorg kunnen veel mensen hun dagelijkse leven zo lang mogelijk blijven voortzetten, al is dat soms met beperkingen.”  

Dankzij die huidige zorg kunnen veel mensen hun dagelijkse leven zo lang mogelijk blijven voortzetten, al is dat soms met beperkingen

Samenwerking  

Post is groot voorstander van intensieve samenwerking met lokale en regionale ziekenhuizen. “Des te meer kennis bij de ziekenhuizen in de regio, des te groter de kans op vroegtijdige ontdekking.” Na de diagnose en de start van de behandeling kunnen waar gewenst en mogelijk voortgangscontroles worden uitgevoerd in het ziekenhuis in de buurt.  

Blijf in beeld 

Veel mensen zijn angstig om juist nu naar het ziekenhuis te gaan. Dat is volgens Post niet nodig. “Ziekenhuizen nemen alle voorzorgsmaatregelen om besmettingen met COVID-19 te voorkomen.” In een aantal gevallen kan de opvolging tijdelijk telefonisch worden voortgezet. Bij toename van klachten is het echter belangrijk een afspraak te maken voor een fysiek consult zodat metingen kunnen worden gedaan en medicatie kan worden aangepast indien nodig. 

Meer informatie?

Voor meer informatie kun je terecht bij Stichting PulmonaleHypertensie. Ga naar www.stichtingpulmonalehypertensie.nl.

Next article