Circa 10% van de mensen met systemische sclerose kan ook pulmonale arteriële hypertensie (PAH) krijgen. PAH is een ongeneeslijke en dodelijke aandoening. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, des te beter de behandelprognose.
Femke Bonte-Mineur
Reumatoloog en klinisch immunoloog Maasstad Ziekenhuis in Rotterdam
Snelle diagnose vereist
Als de ziekte PAH niet tijdig wordt ontdekt, geeft dat een slechte prognose. De gemiddelde overleving van mensen met pulmonale hypertensie bij SSc is zonder behandeling slechts drie jaar.
Het is van groot belang om SSc en PAH in een heel vroeg stadium te ontdekken
“Het is van groot belang de ziekte in een heel vroeg stadium te ontdekken”, vertelt Femke Bonte-Mineur, reumatoloog en klinisch immunoloog van het Maasstad Ziekenhuis in Rotterdam.
Reumatoloog
“Wij zien mensen helemaal in het begin van hun ziekteproces”, stelt Bonte-Mineur. “Je komt niet bij de reumatoloog met hart- of longklachten. Je komt met pijn in je handen, opgezwollen handen of wondjes aan je vingers.
Daarna ga je samen een behandeltraject in dat soms tientallen jaren kan duren. In die periode zie je mensen regelmatig en dat maakt dat je heel alert kunt zijn op complicaties.”
Complicaties
Dat er complicaties kunnen ontstaan, is een direct gevolg van de SSc. “Systemische sclerose is een ziekte waarbij je zuurstoftekort kan krijgen in bijvoorbeeld je vingers. Dit zuurstoftekort kan ook ontstaan in je longen als de conditie van je bloedvaten is verslechterd.
Het is van groot belang de ziekte in een heel vroeg stadium te ontdekken
De wanden kunnen verdikken, de vaten worden stram en de doorgang kan nauwer worden. Hoe dichter de bloedvaten in je longen, hoe meer moeite je hartkamer heeft om het bloed daadwerkelijk naar de longen te pompen. Zo kan PAH ontstaan met vroegtijdig overlijden tot gevolg.”
Jaarlijkse screening
Het feit dat PAH kan ontstaan bij SSc, is belangrijke kennis. Systemische sclerose kan al in een heel vroeg stadium opgespoord worden. Bij PAH is dit moeilijker. In het begin kan iemand onder meer last krijgen van kortademigheid, vermoeidheid en pijn op de borst. Die klachten kunnen op tal van andere aandoeningen wijzen waardoor het soms jaren duurt voor de juiste diagnose wordt gesteld.
“De enige manier om de ziekte tijdig op te sporen is gestructureerde screening”, stelt Bonte-Mineur. “Daarom zou iedere patiënt met SSc jaarlijks onderzocht moeten worden. Wij kijken in ons ziekenhuis naar het bloed, doen een longfunctietest en maken een hartfilmpje. Ontstaat het vermoeden van PAH dan kunnen wij direct overgaan tot verdere diagnostiek en behandeling.”
Betere prognose
Twintig jaar geleden overleden bijna alle patiënten met SSc en PAH binnen vijf jaar. “Tegenwoordig zijn er meer en betere behandelmogelijkheden. De prognose is nu beter maar wij zijn zeker niet tevreden”, meldt Bonte-Mineur.
De enige manier om de overlevingskans te vergroten is tijdige diagnose en behandeling
“De vijf-jaars overleving voor PAH-patiënten moet echt nog beter. Daarom is die vroegtijdige gestructureerde screening zo belangrijk. Hoe eerder wij kunnen beginnen met de behandeling, des te beter de prognose.”
Expertisecentra
Vanwege het belang van vroege tijdige diagnose en behandeling zijn er in Nederland expertisecentra gerealiseerd. In deze centra worden patiënten behandeld door multidisciplinaire teams. Deze teams beschikken over alle benodigde kennis op het gebied van SSc en PAH.
Dit artikel is mede tot stand gekomen dankzij de documentaire Langsteadem.nl van Vincent van den Broek.
©Janssen-Cilag B.V. – EM-35813 – 17-jun-2020