Potentiële gevaar van ontstekingen in de bloedvaten

ANCA-geassocieerde vasculitis is een verzamelterm voor auto-immuunziekten aan de bloedvaten. Ze variëren in ernst en kunnen zelfs leiden tot de dood. Ook de symptomen lopen uiteen. Hierdoor laat de diagnose soms jaren op zich wachten.

“Het risico van een late diagnose is dat de ziekte al voor onomkeerbare schade in het lichaam heeft gezorgd”, zegt Chris Hagen. Hij is nefroloog in het Meander Medisch Centrum, waar zich ook een Vasculitis Expertisecentrum bevindt. Hagen schat dat rond de 2000 mensen in Nederland ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV) hebben en verricht al 28 jaar onderzoek naar deze ziekte.  

Hij ‘ziet’ samen met zijn team tussen de 100 en 150 AAV-patiënten. De een heeft amper klachten en komt eens in de drie maanden langs voor een reguliere controle. Terwijl een ander drie keer per week naar het ziekenhuis moet voor een nierdialyse als gevolg van deze zeldzame aandoening. Dat geeft niet alleen het potentiële gevaar aan, maar ook de variatie in ernst. 

Ontstekingsziekte 

In alle gevallen van ANCA-geassocieerde vasculitis is er sprake van ontstekingen in de bloedvaten. Deze ontstaan doordat het afweersysteem het lichaam aanvalt. De afkorting ANCA duidt op, specifieke antistoffen, de antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen,  die het daarbij aanmaakt. Aangezien bloedvaten zich overal in het lichaam bevinden, doet de ziekte zich ook op verschillende plaatsen voor. 

Naast gradaties in ernst, zijn ook de symptomen nogal wisselend. “Iemand met ANCA-geassocieerde vasculitis kan klachten hebben in de neus en bijholtes zoals korstvorming, hoest soms bloed op of heeft een doof gevoel in de voeten. Meer algemeen is te stellen dat problemen in de keel, neus en oren, de longen of nieren en zenuwen het meest voorkomen. Die grote variëteit aan verschijnselen zorgt ervoor dat het maanden of soms jaren duurt voor er een diagnose wordt gesteld. De aanwezigheid van bepaalde stoffen in het bloed, zogeheten markers, wijst op deze ziekte. Natuurlijk is de patiënt gebaat bij een tijdige diagnose. Zeker omdat onbehandelde AAV uiteindelijk kan leiden tot overlijden.” Momenteel is er nog niet veel bekend over de precieze oorzaak en het verloop van ANCA-geassocieerde vasculitis. Wel is duidelijk dat de ziekte na behandeling kan terugkeren en chronisch is. 

Binnenkort verschijnt er een app waarmee artsen hun patiënten kunnen aanmelden voor een multidisciplinair overleg door verschillende specialisten, voor advies

Afweerremmende medicijnen 

De behandeling van ç is gericht op het onderdrukken van het afweersysteem met behulp van medicatie. Alle AAV-patiënten krijgen na diagnose corticosteroïden (prednison), veelal in combinatie met een relatief lage dosis chemotherapie of een ander afweerremmend geneesmiddel. Ongeveer de helft van de patiënten komt in aanmerking voor de nieuwere immunotherapie. “De medicatie kan bijwerkingen hebben en het remmen van het immuunsysteem brengt -ook gelet op COVID-19- risico’s met zich mee zoals een grotere kans op infecties. De behandeling is bij de meeste patiënten succesvol en zorgt dat de ziekte tot rust komt. Al is er soms al schade aan weefsel. Veel patiënten houden daarnaast last van chronische vermoeidheid.”

E-health 

Voor meer uniformiteit in diagnose en behandeling wisselt Hagen kennis uit met andere specialisten. Hij doet dit onder meer via ARCH, een platform voor medische expertise. “Binnenkort verschijnt er een applicatie waarmee artsen hun patiënten kunnen aanmelden voor een multidisciplinair overleg door verschillende specialisten, voor advies. De patiënt ontvangt later een verslag en kan vervolgens zelf een vraag indienen. Een patiënt met ANCA-geassocieerde vasculitis krijgt met deze vorm van  e-health hopelijk meer inzicht in en invloed op zijn of haar ziekte.”