Voor patiënten met porto-pulmonale hypertensie (PoPH), een combinatie van een verhoogde druk in de leverader én in de longslagaders, is het van groot belang dat de diagnose in een zo vroeg mogelijk stadium wordt gesteld.
Ernstig leverlijden én longproblemen
“Hoe eerder wij kunnen beginnen met de behandeling, des te beter is de prognose”, stelt Leon van den Toorn, longarts in het Erasmus Medisch Centrum en specialist op het gebied van pulmonale hypertensie (PH). “Probleem is dat de ziekte zeer zeldzaam is en niet altijd tijdig wordt herkend.
Longartsen zijn meestal wel bekend met PH en weten doorgaans wanneer ze iemand moeten doorsturen naar een expertisecentrum. Leverartsen daarentegen zijn minder bekend met PH en zullen daarom ook minder snel denken aan deze ernstige complicatie bij patiënten met ernstig leverlijden.”
Ongeveer tien procent van de mensen die wachten op een levertransplantatie ontwikkelt PoPH
Veranderend klachtenpatroon
Het tweede probleem is dat de symptomen van PoPH heel aspecifiek zijn. “Patiënten kunnen last hebben van kortademigheid, toenemende problemen bij inspanningen en vochtophopingen in de enkels”, legt Van den Toorn uit. “Helaas zijn dat ook allemaal klachten die sowieso al veel voorkomen bij patiënten met ernstige leverproblemen. Die hebben immers vaak al een verslechterde conditie en vocht in de enkels. Daarom adviseren wij vooral te letten op verandering van het klachtenpatroon. Als iemand twee of drie maanden geleden nog prima kon traplopen en nu halverwege al buiten adem is, dan is het verstandig om als leverarts te denken aan PH.”
Expertisecentra
Het is in dat geval belangrijk om de patiënt door te verwijzen naar een expertisecentrum voor PH. “De artsen in die centra weten waar zij op moeten letten, kunnen aanvullend onderzoek doen en kunnen vervolgens, indien nodig, op hun beurt in overleg treden met of doorverwijzen naar het Erasmus MC. Op die locatie bevinden zich een PH-expertisecentrum en één van de grootste levertransplantatiecentra van Europa in hetzelfde complex.”
Snelle diagnose en behandeling leidt tot een betere prognose
Screening
Ongeveer tien procent van de mensen die op de wachtlijst staan voor een levertransplantatie ontwikkelt PoPH. “Onderdeel van de onderzoeken voor het plaatsen op de wachtlijst is een echo van het hart. Er is dus al een screening onder al deze patiënten naar de mogelijkheid van PoPH. Je zou kunnen overwegen de screening uit te breiden naar iedere patiënt met een ernstige leveraandoening.”
Multidisciplinaire aanpak
Een multidisciplinaire aanpak is, zo stelt Van den Toorn, belangrijk om zo snel mogelijk de juiste diagnose te stellen en een optimaal behandelplan te ontwikkelen.
“Omdat het hier gaat om een zeer zeldzame ziekte is een team nodig dat ervaring heeft met leverziekten, longziekten én hartaandoeningen. PoPH leidt namelijk uiteindelijk tot hartfalen, aangezien het hart de hoge druk in de longslagaders niet meer goed aankan. Het team zal in overleg met de patiënt op zo kort mogelijke termijn een aantal onderzoeken uitvoeren. De patiënt wordt dan gedurende twee of drie dagen opgenomen. In die periode vinden onder meer een inspanningsonderzoek, een echo van het hart, een hartkatheterisatie, een CT-onderzoek van de longen en een zogenaamde ventilatie-perfusiescan plaats.
De hele analyse moet zorgvuldig gebeuren want er zijn ook nog andere longziekten die kunnen optreden bij leverlijden en voor de juiste behandeling is de juiste diagnose noodzakelijk.”
Hoe ontstaat PoPH?
Hoe PoPH ontstaat is nog niet precies bekend. “Wat wij wel weten, is dat de aandoening ontstaat bij mensen met een ernstige leverziekte waarbij er ook sprake is van een hoge druk in de poortader van de lever”, meldt Van den Toorn. “De schatting is dat ongeveer tien procent van de mensen die op de wachtlijst staan voor een levertransplantatie deze ziekte ontwikkelt.
De eerste behandelkeuze bij PoPH is levertransplantatie
Door de problemen met de bloedsomloop in de lever gaan waarschijnlijk zogenaamde vasoactieve stoffen in het bloed een grotere rol spelen en zorgen daarmee voor aantasting van de bloedvaten in de longen. Daarom wordt ook wel gedacht dat een levertransplantatie de oplossing kan zijn. Bij patiënten die een nieuwe lever kregen, verbeterde vaak ook de conditie van de longslagaders en daarmee ook de conditie van de patiënt.”
Levertransplantatie
Niet iedereen met PoPH komt in aanmerking voor een levertransplantatie. “De patiënt moet in ieder geval een voldoende goede conditie en hartfunctie hebben om onder narcose te kunnen worden gebracht en om vervolgens zo’n zware operatie te kunnen ondergaan. Veel patiënten met PoPH hebben helaas een dermate slechte conditie en hoge druk in de longslagaders dat een operatie te riskant is.”
Medicatie
Dat wil niet zeggen dat er voor hen geen behandeling mogelijk is. “In vergelijking met vijftien tot twintig jaar geleden kunnen wij met een medicamenteuze behandeling vaak een aanzienlijke gezondheidswinst bereiken”, stelt Van den Toorn. “Er zijn drie of vier soorten PH-medicijnen die wij kunnen inzetten. Vaak wordt gestart met een of twee soorten medicijnen die wij in combinatievorm geven. Daar kan nog een derde medicijn aan worden toegevoegd. De verschillende medicijnen vullen elkaar aan en versterken elkaars werking. Op die manier is het in veel gevallen mogelijk om iemand langere tijd in relatief goede conditie te houden.”
De Stichting Pulmonale Hypertensie helpt patiënten met het (leren) omgaan met PH en behartigt de belangen van patiënten met PH. Kijk voor meer inforamtie op https://stichtingpulmonalehypertensie.nl/.