Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagader te hoog is.
Belangrijke symptomen zijn extreme vermoeidheids- en inspanningsklachten. Als de ziekte niet tijdig wordt behandeld, ontstaat grote en onherstelbare schade aan het hart met de dood als gevolg.
Om de juiste diagnose te stellen, zijn er een aantal onderzoeken nodig zoals een echo van het hart, een CT-scan van de longen, een longfunctieonderzoek en een bloedonderzoek. De test waarmee uiteindelijk onomstotelijk wordt vastgesteld dat het om PAH gaat, is hartkatheterisatie.
Timing
Als patiënten bij longarts Harm Jan Bogaard komen, is er al het vermoeden van PAH. Zij hebben dan vaak achtergrondkennis van de ziekte. Vrijwel direct nadat de hartkatheterisatie is uitgevoerd, volgt het gesprek met de patiënt. “PAH blijft een ongeneeslijke ziekte maar er zijn tegenwoordig wel hele goede behandelmogelijkheden”, stelt Bogaard. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan de prognose vaak in gunstige zin worden omgebogen. Dan kan de kwaliteit van leven worden verbeterd en de levensduur worden verlengd.
Fragiel
Desondanks zijn de consequenties groot. De behandeling is heel intensief en kan niet worden onderbroken. Patiënten moeten over het algemeen stoppen met werken. Vaak zijn het jonge vrouwen bij wie de ziekte wordt ontdekt. “De consequentie is dat zwanger worden niet meer kan. Dat is een te grote belasting voor het hart.” Patiënten en hun partners moeten een nieuwe balans vinden in het leven.
Intensieve behandeling
Als bij Bogaard de ziekte zou worden vastgesteld zou hij kiezen voor een zo intensief mogelijke behandeling. “Dat kan betekenen dat via een infuus permanent en continu medicijnen moeten worden toegediend in de bloedbaan.” Bogaard zou zich dan verder focussen op de kern van het leven. Zijn gezin, familie, vrienden en voor zover en zo lang mogelijk ook een deel van zijn werk.