Systemische sclerose is een auto-immuunaandoening en wordt gekenmerkt door ontsteking en verharding van bindweefsel. Bij acht tot dertien procent van de patiënten met systemische sclerose treedt ook PAH op. PAH is de voornaamste doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerose. Tijdige diagnose van PAH is van belang. Hieronder zijn de symptomen uitgelicht.
Ongewone, ernstige vermoeidheid
Kortademigheid of ademnood
Pijn op de borst
Duizeligheid en/of flauwvallen
Dikke enkels
Blauwe nagels en/of huid
Bron: Stichting Pulmonale Hypertensie & detectpah.nl